Disostose cleidocraniana: relato de caso
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Data
2017
Tipo de documento
Artigo Científico
Título da Revista
ISSN da Revista
Título de Volume
Área do conhecimento
Ciências da Saúde
Modalidade de acesso
Acesso fechado
Editora
Autores
Marcon, Tayane Vicenço
Orientador
Furtado, Andresa Nolla de Matos
Coorientador
Resumo
Cleidocranial dysostosis (CCD) is a rare congenital bone disorder with an autosomal dominant genetic pattern, which has a prevalence of 1 in 1 million. It is caused mainly by a mutation in the RUNX2 transmission gene, a gene required for differentiation of percussive cells into osteoblasts, characterized by specific skeletal anomalies and oral manifestations. Its main features include delayed fontanelle closure, hypoplastic clavicles, and narrow thorax. In oral manifestations, it presents delayed exfoliation of deciduous teeth, delayed eruption of permanent teeth and multiple supernumerary teeth. Early diagnosis is paramount for success of treatment in patients, and may involve several professionals from the area acting together. The objective of the present study is to report a clinical case of an adolescent with cleidocranial dysostosis, who presents around 24 supernumerary teeth. Treatment options for patients with this condition are discussed, also the best treatment option for the presented clinical case.
A disostose cleidocraniana (DCC) é uma desordem óssea congênita rara com padrão genético autossômico dominante, que tem uma prevalência de 1 em 1 milhão. É causada principalmente por uma mutação no gene de transmissão RUNX2, gene necessário para a diferenciação de células percussoras em osteoblastos, caracterizando-se por anomalias esqueléticas específicas e manifestações bucais. Suas principais características incluem fechamento atrasado das fontanelas, clavículas hipoplásicas e tórax estreito. Nas manifestações bucais apresentam esfoliação atrasada dos dentes decíduos, atraso na erupção dos dentes permanentes e múltiplos dentes supranumerários. O diagnóstico precoce é fundamental para o sucesso do tratamento nos pacientes, podendo envolver vários profissionais da área atuando juntos. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso clínico de um adolescente com disostose cleidocraniana, o qual apresenta em torno de 24 dentes supranumerários. São discutidas opções de tratamento para pacientes com esse acometimento e a melhor opção de tratamento para o caso clínico apresentado.
A disostose cleidocraniana (DCC) é uma desordem óssea congênita rara com padrão genético autossômico dominante, que tem uma prevalência de 1 em 1 milhão. É causada principalmente por uma mutação no gene de transmissão RUNX2, gene necessário para a diferenciação de células percussoras em osteoblastos, caracterizando-se por anomalias esqueléticas específicas e manifestações bucais. Suas principais características incluem fechamento atrasado das fontanelas, clavículas hipoplásicas e tórax estreito. Nas manifestações bucais apresentam esfoliação atrasada dos dentes decíduos, atraso na erupção dos dentes permanentes e múltiplos dentes supranumerários. O diagnóstico precoce é fundamental para o sucesso do tratamento nos pacientes, podendo envolver vários profissionais da área atuando juntos. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso clínico de um adolescente com disostose cleidocraniana, o qual apresenta em torno de 24 dentes supranumerários. São discutidas opções de tratamento para pacientes com esse acometimento e a melhor opção de tratamento para o caso clínico apresentado.
Palavras-chave
Disostose cleidocraniana, Dente supranumerário, Ortodontia