Análise da frequência de manifestações hematológicas em pacientes com Síndrome de Sjögren primária e da sua associação com parâmetros clínicos e laboratoriais da doença
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Data
2018
Tipo de documento
Artigo Científico
Título da Revista
ISSN da Revista
Título de Volume
Área do conhecimento
Ciências da Saúde
Modalidade de acesso
Acesso aberto
Editora
Autores
Reginatto, Anne Beatrice Crema
Orientador
Pereira, Ivânio Alves
Coorientador
Resumo
Introduction: Sjögren's Syndrome (SS) is a systemic autoimmune inflammatory disease marked by increased lymphocyte humoral activity. Hematologic abnormalities and development of lymphoproliferative disorders can present with this condition.
Objective: To determine the frequency of hematological disorders in patients with SS, and to assess their association with clinical and laboratorial manifestations of the disease.
Methods: Cross-sectional study that included 174 patients with SS, in the period between January 2000 and December 2017, held in two specialized centers in the treatment of rheumatic diseases. Data were analyzed through SPSS 18.0 using chi-square (x2) for qualitative variables and Student t test for quantitative variables, with significance at p ≤ 0.05. The measure of association used was Prevalence Ratio (PR) with Confidence Interval (95% CI).
Results: Hematologic abnormalities were common, and the most prevalent were hypergammaglobulinemia (57.9%), followed by anemia (55.7%), predominantly normocytic normochromic, and leukopenia (46.6%). Among the clinical and laboratorial parameters of the disease, the presence of lymphoma, anti-SSA/Ro and anti-SSB/La positivity and raised levels of β2-microglobulin have been associated with hematological abnormalities, especially cytopenias. Non-B-Cell Non-Hodgkin Lymphoma occurred in 1.1% of patients.
Conclusions: Hematological disorders are common in patients with SS, especially cytopenias and hypergammaglobulinemia, and are associated with increased levels of β2-microglobulin and anti-SSA/Ro and anti-SSB/La positivity. These findings suggest that SS and the research of these autoantibodies should be part of diagnostic investigation in patients with cytopenias and hypergammaglobulinemia of unknown cause.
Introdução: A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença inflamatória sistêmica autoimune marcada por aumento da atividade linfocitária humoral. Anormalidades hematológicas e desenvolvimento de doenças linfoproliferativas podem cursar com essa condição. Objetivo: Determinar a frequência das manifestações hematológicas em pacientes com SS, e avaliar a sua associação com as manifestações clínicas e laboratoriais da doença. Métodos: Estudo transversal que incluiu 174 pacientes com SS, do período entre janeiro de 2000 e dezembro de 2017, realizado em dois centros especializados no tratamento de doenças reumáticas. Os dados foram analisados por meio do programa SPSS 18.0, utilizando o teste do qui-quadrado (x2) para variáveis qualitativas e o teste t de Student para variáveis quantitativas, com significância de p ≤ 0,05. A medida de associação utilizada foi a Razão de Prevalência (RP) com Intervalo de Confiança (IC 95%). Resultados: Anormalidades hematológicas foram frequentes, sendo as mais prevalentes hipergamaglobulinemia (57.9%), seguidas por anemia (55.7%), de padrão predominantemente normocítico e normocrômico, e leucopenia (46.6%). Dentre os parâmetros clínicos e laboratoriais da doença, a presença de linfoma, positividade de anti-SSA/Ro e anti-SSB/La e elevação de β2-microglobulina foram associadas às alterações hematológicas, especialmente às citopenias. Linfoma não Hodgkin de células B ocorreu em 1,1% dos pacientes estudados. Conclusões: Desordens hematológicas são comuns em pacientes com SS, especialmente citopenias e hipergamaglobulinemia, e associam-se à elevação de β2-microglobulina e à positividade de anti-SSA/Ro e anti-SSB/La. Esses achados sugerem que SS e a pesquisa destes autoanticorpos devem fazer parte da investigação diagnóstica em pacientes com citopenias e hipergamaglobulinemia de causa desconhecida.
Introdução: A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença inflamatória sistêmica autoimune marcada por aumento da atividade linfocitária humoral. Anormalidades hematológicas e desenvolvimento de doenças linfoproliferativas podem cursar com essa condição. Objetivo: Determinar a frequência das manifestações hematológicas em pacientes com SS, e avaliar a sua associação com as manifestações clínicas e laboratoriais da doença. Métodos: Estudo transversal que incluiu 174 pacientes com SS, do período entre janeiro de 2000 e dezembro de 2017, realizado em dois centros especializados no tratamento de doenças reumáticas. Os dados foram analisados por meio do programa SPSS 18.0, utilizando o teste do qui-quadrado (x2) para variáveis qualitativas e o teste t de Student para variáveis quantitativas, com significância de p ≤ 0,05. A medida de associação utilizada foi a Razão de Prevalência (RP) com Intervalo de Confiança (IC 95%). Resultados: Anormalidades hematológicas foram frequentes, sendo as mais prevalentes hipergamaglobulinemia (57.9%), seguidas por anemia (55.7%), de padrão predominantemente normocítico e normocrômico, e leucopenia (46.6%). Dentre os parâmetros clínicos e laboratoriais da doença, a presença de linfoma, positividade de anti-SSA/Ro e anti-SSB/La e elevação de β2-microglobulina foram associadas às alterações hematológicas, especialmente às citopenias. Linfoma não Hodgkin de células B ocorreu em 1,1% dos pacientes estudados. Conclusões: Desordens hematológicas são comuns em pacientes com SS, especialmente citopenias e hipergamaglobulinemia, e associam-se à elevação de β2-microglobulina e à positividade de anti-SSA/Ro e anti-SSB/La. Esses achados sugerem que SS e a pesquisa destes autoanticorpos devem fazer parte da investigação diagnóstica em pacientes com citopenias e hipergamaglobulinemia de causa desconhecida.
Palavras-chave
Síndrome de Sjögren, Anemia, Leucopenia, Trombocitopenia, Pancitopenia, Linfoma não Hodgkin