Análise da frequência de manifestações hematológicas em pacientes com Síndrome de Sjögren primária e da sua associação com parâmetros clínicos e laboratoriais da doença

Reginatto, Anne Beatrice Crema

Análise da frequência de manifestações hematológicas em pacientes com Síndrome de Sjögren primária e da sua associação com parâmetros clínicos e laboratoriais da doença

dc.contributor.advisor	Pereira, Ivânio Alves
dc.contributor.author	Reginatto, Anne Beatrice Crema
dc.coverage.spatial	Haematologica	pt_BR
dc.date.accessioned	2018-07-09T18:50:09Z
dc.date.accessioned	2020-11-29T01:57:35Z
dc.date.available	2018-07-09T18:50:09Z
dc.date.available	2020-11-29T01:57:35Z
dc.date.issued	2018	pt_BR
dc.description.abstract	Introduction: Sjögren's Syndrome (SS) is a systemic autoimmune inflammatory disease marked by increased lymphocyte humoral activity. Hematologic abnormalities and development of lymphoproliferative disorders can present with this condition. Objective: To determine the frequency of hematological disorders in patients with SS, and to assess their association with clinical and laboratorial manifestations of the disease. Methods: Cross-sectional study that included 174 patients with SS, in the period between January 2000 and December 2017, held in two specialized centers in the treatment of rheumatic diseases. Data were analyzed through SPSS 18.0 using chi-square (x2) for qualitative variables and Student t test for quantitative variables, with significance at p ≤ 0.05. The measure of association used was Prevalence Ratio (PR) with Confidence Interval (95% CI). Results: Hematologic abnormalities were common, and the most prevalent were hypergammaglobulinemia (57.9%), followed by anemia (55.7%), predominantly normocytic normochromic, and leukopenia (46.6%). Among the clinical and laboratorial parameters of the disease, the presence of lymphoma, anti-SSA/Ro and anti-SSB/La positivity and raised levels of β2-microglobulin have been associated with hematological abnormalities, especially cytopenias. Non-B-Cell Non-Hodgkin Lymphoma occurred in 1.1% of patients. Conclusions: Hematological disorders are common in patients with SS, especially cytopenias and hypergammaglobulinemia, and are associated with increased levels of β2-microglobulin and anti-SSA/Ro and anti-SSB/La positivity. These findings suggest that SS and the research of these autoantibodies should be part of diagnostic investigation in patients with cytopenias and hypergammaglobulinemia of unknown cause.	en
dc.description.abstract	Introdução: A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença inflamatória sistêmica autoimune marcada por aumento da atividade linfocitária humoral. Anormalidades hematológicas e desenvolvimento de doenças linfoproliferativas podem cursar com essa condição. Objetivo: Determinar a frequência das manifestações hematológicas em pacientes com SS, e avaliar a sua associação com as manifestações clínicas e laboratoriais da doença. Métodos: Estudo transversal que incluiu 174 pacientes com SS, do período entre janeiro de 2000 e dezembro de 2017, realizado em dois centros especializados no tratamento de doenças reumáticas. Os dados foram analisados por meio do programa SPSS 18.0, utilizando o teste do qui-quadrado (x2) para variáveis qualitativas e o teste t de Student para variáveis quantitativas, com significância de p ≤ 0,05. A medida de associação utilizada foi a Razão de Prevalência (RP) com Intervalo de Confiança (IC 95%). Resultados: Anormalidades hematológicas foram frequentes, sendo as mais prevalentes hipergamaglobulinemia (57.9%), seguidas por anemia (55.7%), de padrão predominantemente normocítico e normocrômico, e leucopenia (46.6%). Dentre os parâmetros clínicos e laboratoriais da doença, a presença de linfoma, positividade de anti-SSA/Ro e anti-SSB/La e elevação de β2-microglobulina foram associadas às alterações hematológicas, especialmente às citopenias. Linfoma não Hodgkin de células B ocorreu em 1,1% dos pacientes estudados. Conclusões: Desordens hematológicas são comuns em pacientes com SS, especialmente citopenias e hipergamaglobulinemia, e associam-se à elevação de β2-microglobulina e à positividade de anti-SSA/Ro e anti-SSB/La. Esses achados sugerem que SS e a pesquisa destes autoanticorpos devem fazer parte da investigação diagnóstica em pacientes com citopenias e hipergamaglobulinemia de causa desconhecida.	pt_BR
dc.format.extent	19 f.	pt_BR
dc.identifier.uri	https://repositorio.animaeducacao.com.br/handle/ANIMA/9204
dc.language.iso	pt_BR	pt_BR
dc.relation.ispartof	Medicina - Pedra Branca	pt_BR
dc.rights	Attribution-NonCommercial-NoDerivs 3.0 Brazil
dc.rights.uri	http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/br/
dc.subject	Síndrome de Sjögren	pt_BR
dc.subject	Anemia	pt_BR
dc.subject	Leucopenia	pt_BR
dc.subject	Trombocitopenia	pt_BR
dc.subject	Pancitopenia	pt_BR
dc.subject	Linfoma não Hodgkin	pt_BR
dc.title	Análise da frequência de manifestações hematológicas em pacientes com Síndrome de Sjögren primária e da sua associação com parâmetros clínicos e laboratoriais da doença	pt_BR
dc.title.alternative	Frequency analysis of hematologic disorders in patients with primary Sjögren’s Syndrome and its association with clinical and laboratorial parameters of the disease	pt_BR
dc.type	Artigo Científico	pt_BR
local.author.curso	Medicina	pt_BR
local.author.unidade	UNISUL / Pedra Branca	pt_BR
local.rights.policy	Acesso aberto	pt_BR
local.subject.area	Ciências da Saúde	pt_BR
local.subject.areaanima	Ciências Médicas	pt_BR